耳瘻孔では、ほとんど症状が出ないことも多いですが、異臭を放つチーズ様の分泌物（垢や皮脂腺分泌液）が穴から出てきたりすることがあります。また、皮下の管腔や袋状の構造に分泌物が溜まり、そこに細菌が付着して感染を起こすと、腫れ（炎症）や痛み、熱感、かゆみといった症状が現われます。慢性化すると細菌感染を繰り返し、別の部位に二次性の開口部を作ったり、瘻管が分岐したりして患部が広がります。耳前部や耳後部に膿瘍（不良肉芽）がみられることもあります。
一度感染を起こすと、抗生剤による薬物治療が必要になったり、腫脹した部分を切開して排膿したりする治療が必要になります。

感染を起こしたことのない無症状の耳瘻孔の場合は、治療の必要性はありません。しかし一度でも感染を起こした既往があれば、今後も感染を繰り返す可能性が高いため手術による摘出をおすすめします。炎症（痛みがある）、膿が溜まる・出る、においがする、などの症状がある場合も、治療対象です。
耳瘻孔は自然に塞がることはなく、炎症がひどい場合や感染を繰り返すときには、抗生剤などの治療で炎症を抑えてから、瘻孔ごと完全にくり抜く手術（先天性耳瘻孔摘出術）を行う必要があります。手術は皮膚の欠損を最小限に抑えて行うため、手術後は時間が経過するほど目立たなくなります。
成人の場合、局所麻酔下での摘出で、日帰り手術が可能です。小児の場合は、全身麻酔が必要になることが多いです。